这世界真有无性欲者！被家人看做“不中用”的人

“没有性欲”，是卡尔曼氏综合征患者身上的一个醒目标签。

这种病往往由基因突变导致，治疗之前，患病群体的第二性征往往发育不良或缺失，男性无变声，无胡须、腋毛、阴毛生长，外生殖器呈幼稚状态。女性青春期无乳房发育，无腋毛、阴毛生长，无月经来潮。他们面庞年轻，略显中性，在外人眼里，他们或许只是生长发育不良，而于他们自己，则是无法言说的隐痛。

阿飞和阿发（化名）都是卡尔曼氏综合征患者。21岁时，阿飞的身高依然只有155cm，面相阴柔。这个男子发病率约1/8000、女子发病率约1/40000的罕见病，让两个素不相识的少年在童年时期便学会了同样的沉默，也在他们成人之后，以隐秘的方式继续侵袭着他们的人生。

卡尔曼氏综合征，临床上往往表现为第二性征不发育和配子生成障碍。这简单的一句描述，却是阿飞和阿发整个少年时期的梦靥。

当别人的青春开始鲜活，透露出不可遏制的荷尔蒙时，阿发和阿飞的身体仍然停滞在儿童时期，生殖器也维持在5岁幼童大小。这让他们的心理迅速转为怯懦和自卑。

<b>“不中用”的人</b>

“我家里人都有点嫌弃我。”坐在对面的阿发今年35岁，身形宽阔，隐隐地透出不协调，面容比真实年龄年轻，声音有点尖。7岁时，镇上医生发现阿发患有隐睾症，阿发遂遵从医嘱开始打针，但半年后睾丸依旧没有下降到阴囊。在崇尚生育、观念保守的乡下，阿发一下子成了“不中用”的人。

“有什么东西都没有我的一份。”阿发说起来有些心酸，成绩不出众、记忆力也不太好的他初中之后就辍学来到广州打工。阿发家里兄弟姐妹一共有四个，家庭并不困难，但亲戚仿佛都忘了他，他俨然成了家里的“忌讳”。

阿飞的童年也并不美好，来自增城的他，小学读了10年，转学四次，虽然成绩并不差，但频繁的就医和休学让他一再留级，但即使比同班同学大四五岁，因为患病身材矮小，在人群中，他仍不显突兀。

“21岁的时候我还在上高中。”29岁的阿飞长相秀气，喜戴圆框眼镜，声音低沉，尽管现在他很难再被错认为女孩，但早几年，见到他的人无不以他的男生女相而诧异。

“别人第一眼看到我，就觉得我是女孩，而且说话声音也很像。”21岁的阿飞，身高155cm，穿着宽大的校服，声音柔美。去陌生的地方，总有人误认为有女生闯进了男厕所，就连上厕所时，也少不了人偷瞄。

甚至还有小伙伴玩闹时，一把拉下阿飞的裤子，他们很疑惑阿飞究竟是不是男孩。“娘娘腔”“矮冬瓜”这些绰号伴随着阿飞的童年和少年时期，那时的他，敏感、自卑、孤独。

<b>被1/8000几率选中的人</b>

卡尔曼氏综合征患者往往还患有骨骺闭合延迟导致的骨质疏松，以及可能患有面中线缺陷、骨骼畸形、癫痫、心脏病等等并发症，幼年的阿飞便饱受癫痫和心脏病折磨。

如今阿飞胸膛上还有一条长长的疤痕，那是9岁时做先天性心脏病手术所留下的。在发现先心病之前，阿飞一直都体弱多病，没有力气，不像别的孩子那样能跑能跳。做手术之前，他以为手术后就能像别的小孩那样打篮球了。然而，手术出乎意料的凶险，同院的6个心脏病人，只有3个被救活，阿飞很侥幸地成了其中之一。

尽管手术成功，阿飞依然没有没有获得他想象中的快乐童年，他还患有癫痫，2-3周会发作一次，口吐白沫、抽搐、没有意识，这让同学们对他敬而远之。别人都是两两同桌一起做，到了阿飞这，就变成了一个人独坐。

体弱多病，加上不明原因的发育不良，让阿飞家人为他焦虑不已。从小家人便带阿飞四处打针看医生，中医西医赤脚医生看了个遍。常年跑医院导致阿飞对医院充满畏惧，他有些晕针，最严重的一次甚至在打针前晕了过去，甚至后来见到白大褂阿飞便会觉得有些头晕。

医生最常见的诊断便是发育不良、发育迟缓，甚至还有医生诊断阿飞患了白血病。阿飞在各类医生指导下吃过各类药，甚至还如同神农尝百草般吃遍了各种偏方：蝙蝠肉、蛇肉、猴子肉、烧过的“符”水。然而，这些并没能拯救这个一直停留在十几岁模样的少年。

卡尔曼氏综合征的发病率并不高，男性发病率约为1/8000，女子发病率约为男子的1/5，属于罕见病，不少医生也没听过这种病。确诊之后阿飞有时也会想，自己为什么独独就成了那个1/8000被选中的人。

2011年，阿飞去中山大学附属第三医院内分泌科看病，这次就医让阿飞长久的黑暗里出现了一线光，医生告诉阿飞，他患有卡尔曼氏综合征，他清楚的记得那个医生的名字，清楚的记得医生对他的嗅觉和染色体进行了检查。

有无嗅觉障碍是临床上判断卡尔曼氏综合征的一个重要标准，卡尔曼氏综合征患者因为嗅球和嗅束发育异常，不能识别气味。阿飞并不知道以前的23年里自己都没有嗅觉，他告诉医生：“看到厕所我就知道是臭的”，医生拿出一瓶无色液体，阿飞无法判断其味道，这才恍然发觉，自己前23年的所谓嗅觉，都是“看”出来的。

<b>迟到的青春期降临了</b>

2011年确诊之后，每三天，阿飞都打一次HCG（人绒毛膜促性腺激素），卡尔曼氏综合征患者通常需要进行促性腺激素治疗，注射的药物有HCG和HMG两种，HCG价格为10元一次；HMG为30元一次，平均每个月大概一共要注射10次。药不能间断，一般需要注射药物到更年期。


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